Thận đóng vai trò thiết yếu trong sức khỏe và sự phát triển bình thường của trẻ em. Nephron là đơn vị chức năng của thận, mỗi thận chứa khoảng 500.000–1.000.000 nephron. Nhìn chung, các quá trình cơ bản của nephron là 1) lọc, 2) tái hấp thu và 3) bài tiết.
Hình 1. Nephron là đơn vị chức năng của thận và bao gồm cầu thận, ống lượn gần, quai Henle, ống lượn xa và ống góp.
Mỗi nephron có 5 phần chính: 1) cầu thận, 2) ống lượn gần, 3) quai Henle, 4) ống lượn xa, và 5) ống góp. Cầu thận ('bộ lọc') có cả tính chọn lọc điện tích và kích thước, lọc huyết tương qua các lớp nội mô (mao mạch), màng đáy cầu thận và lớp biểu mô (tế bào chân giả). (Xem phần dưới đây về đánh giá quá trình lọc.) Ống lượn gần ('bộ phận chủ lực') là nơi diễn ra khoảng 85% quá trình tái hấp thu bao gồm natri, nước, axit amin và glucose. Quai Henle cho phép pha loãng và cô đặc nước tiểu thông qua cơ chế nhân dòng ngược. Ống lượn xa chứa điểm đặc (macula densa) rất quan trọng cho phản hồi cận cầu thận với sự tự điều chỉnh lưu lượng máu thận. Sự tự điều chỉnh này cho phép tốc độ lọc cầu thận ( GFR ) khá ổn định trong điều kiện sinh lý bình thường. Cuối cùng, các ống góp đáp ứng với hormone chống lợi tiểu ( ADH ), cho phép cô đặc nước tiểu, cũng như aldosterone, cho phép bài tiết kali.
Tóm tắt chức năng thận
Lọc chất thải chứa nitơKiểm soát thể tích/huyết ápCân bằng điện giảiđiều chỉnh độ pHChuyển hóa vitamin DSản xuất Epogen
Ngoài chức năng lọc, thận còn kiểm soát thể tích và huyết áp (thông qua cả phản ứng với ADH cũng như hệ renin-angiotensin-aldosterone), điều hòa cân bằng điện giải, giúp điều chỉnh độ pH huyết thanh, chuyển đổi 25-hydroxy vitamin D không hoạt động thành 1,25-dihydroxyvitamin D hoạt động và tiết ra epogen.
Đánh giá chức năng thận
Mặc dù quá trình lọc, tái hấp thu và bài tiết dọc theo nephron rất phức tạp, việc đánh giá chức năng nephron có thể được đơn giản hóa thành hai phần: chức năng lọc (cầu thận) và chức năng ống thận.
Đánh giá quá trình lọc
Tốc độ lọc cầu thận ( GFR ) là tốc độ mà huyết tương được lọc tích lũy qua các nephron. Sau khi lọc, hầu hết lượng chất được lọc sẽ được tái hấp thu dọc theo nephron. Trong nhi khoa, phương trình Schwartz thường được sử dụng nhất để ước tính GFR ( eGFR ) ở trẻ em. Phương trình Schwartz dựa trên nồng độ creatinine huyết thanh cũng như chiều cao của trẻ. Trong khi chỉ số GFR bình thường ở người lớn là khoảng 120 mL/min/1,73 m² , thì ở trẻ em, chỉ số GFR bình thường thay đổi tùy thuộc vào độ tuổi của trẻ. Thông thường, chỉ số GFR ban đầu của trẻ sơ sinh đủ tháng chỉ khoảng 30 mL/min/1,73 m² trong khi chỉ số GFR ban đầu của trẻ sơ sinh sinh non thậm chí có thể thấp hơn, khoảng 15 mL/min/1,73 m² . Bất kể tuổi thai, tốc độ lọc cầu thận (GFR) tăng gấp đôi trong vòng 2 tuần tuổi do sức cản mạch máu giảm, dẫn đến lưu lượng máu và tưới máu thận tăng. Sau đó, GFR tiếp tục tăng (đã hiệu chỉnh theo diện tích bề mặt cơ thể) và đạt mức bình thường của người trưởng thành vào khoảng 19 tháng tuổi. Nồng độ creatinine huyết thanh là cách dễ nhất để ước tính GFR nhưng có những hạn chế, vì nồng độ creatinine huyết thanh bị ảnh hưởng bởi khối lượng cơ bắp, thể trạng và các bệnh lý tiềm ẩn.
Hình 2. Phương trình Schwartz là một công thức đơn giản có thể dùng tại giường bệnh để ước tính tốc độ lọc cầu thận ở trẻ em.
Cystatin C
Mặc dù creatinine từ lâu đã là chỉ số xét nghiệm chủ yếu để đánh giá chức năng thận, nhưng một phân tử mới để ước tính tốc độ lọc cầu thận (GFR) đang ngày càng được sử dụng rộng rãi. Cystatin C là một protein duy trì chức năng tế bào được sản xuất bởi tất cả các tế bào có nhân, được bài tiết với tốc độ không đổi trong nước tiểu và không được tái hấp thu bởi nephron. Hiện nay, các phương trình đã được tạo ra cho cả trẻ em và người lớn để đo nồng độ Cystatin C trong huyết thanh và sử dụng nó để đánh giá eGFR . Ngoài ra, người ta cũng đã chứng minh rằng một số nhóm đối tượng nhất định, đặc biệt là những người có khối lượng cơ bắp kém/loạn dưỡng cơ và trẻ em bị tật nứt đốt sống, có ước tính GFR chính xác hơn khi chỉ sử dụng Cystatin C. Cystatin C có những hạn chế nhất định, vì nó có thể tăng hoặc giảm trong một số tình huống lâm sàng. Trẻ em bị rối loạn chức năng tuyến giáp không được kiểm soát tốt hoặc đang dùng steroid có thể ảnh hưởng đến nồng độ cystatin C trong huyết thanh, do đó khiến nó trở thành một chỉ số không phù hợp để đo eGFR ở những đối tượng này. Ngoài ra, tương tự như creatinine, hầu hết các phép tính eGFR sử dụng Cystatin C chỉ được xác thực ở trẻ em từ 1-2 tuổi trở lên, do chức năng lọc cầu thận (GFR) chưa hoàn thiện cho đến khoảng 2 tuổi.
Ước tính phương trình cho tốc độ lọc cầu thận
Ngoài phương trình Schwartz, một số phương trình khác để ước tính GFR đã được phát triển bằng cách sử dụng creatinine, cystatin C, hoặc cả hai kết hợp. Một ví dụ là phương trình Zappitelli, cung cấp phép tính eGFR chỉ dựa trên cystatin C cho trẻ em từ 1 đến 18 tuổi. Ngoài ra, CKiD (nghiên cứu đoàn hệ về bệnh thận mãn tính ở trẻ em) đã công bố các phương trình cập nhật để ước tính GFR ở trẻ em mắc bệnh thận mãn tính từ 1 đến 25 tuổi bằng cách sử dụng Creatinine, Cystatin C, hoặc kết hợp cả hai. Việc xem xét nhóm đối tượng nghiên cứu rất quan trọng để đảm bảo việc giải thích chính xác chỉ số GFR ước tính . Trẻ em có chỉ số eGFR bất thường nên được chuyển đến bác sĩ chuyên khoa thận nhi để được đánh giá, thăm khám và điều trị thêm.
Bảng 1. Một số ví dụ về các phương trình khác nhau để ước tính eGFR ở trẻ em bằng cách sử dụng creatinine huyết thanh, cystatin C huyết thanh hoặc cả hai chỉ số huyết thanh này.
Phương trình ước tính tốc độ lọc cầu thận ( eGFR )
Đối tượng nghiên cứu
Máy tính
Chỉ có creatinine
Phương trình Schwartz (k=0,55)
Trẻ em từ 1 đến 21 tuổi mắc bệnh thận mãn tính
—
Phương trình Schwartz cải tiến tại giường bệnh (k=0,413)
Trẻ em từ 2 đến 18 tuổi mắc bệnh thận mãn tính
Chỉ Cystatin C
Phương trình Zappitelli
Trẻ em từ 1 đến 18 tuổi mắc bệnh thận mãn tính hoặc đã ghép thận
Creatinine, Cystatin C, hoặc kết hợp
Phương trình CKiD U25
Trẻ em từ 1 đến 25 tuổi mắc bệnh thận mãn tính
Phương trình CKD -Epi
Người lớn từ 18 tuổi trở lên, có hoặc không mắc bệnh thận mãn tính.
Viên ngọc lâm sàng
Ở trẻ em bị tật nứt đốt sống, Cystatin C đã được chứng minh là một chỉ số huyết thanh tốt hơn để đánh giá eGFR so với creatinine. Nên cân nhắc xét nghiệm Cystatin C huyết thanh, nếu có thể, ít nhất mỗi năm một lần đối với trẻ em bị tật nứt đốt sống sau 2 tuổi để theo dõi chức năng thận và chuyển đến bác sĩ chuyên khoa thận nhi nếu chỉ số eGFR bất thường.
Đánh giá chức năng ống thận
Chức năng ống thận có thể được đánh giá thông qua cân bằng điện giải cũng như khả năng cô đặc và pha loãng nước tiểu. Các bệnh lý về ống thận thường có thể được chẩn đoán thành công thông qua việc phân tích các bất thường về điện giải. Ví dụ, tình trạng mất natri, phốt pho, kali, axit amin và glucose qua ống thận cần được đánh giá để xác định xem có mắc hội chứng Fanconi hay không. Hội chứng Fanconi xảy ra khi có khiếm khuyết toàn diện trong chức năng ống lượn gần, dẫn đến mất các chất được lọc qua nước tiểu mà lẽ ra phải được tái hấp thu. Trẻ em mắc hội chứng Fanconi thường có biểu hiện chậm phát triển.
Như đã nêu trước đó, quá trình cô đặc nước tiểu xảy ra trong các ống góp nhờ sự hiện diện của hormone chống lợi tiểu ( ADH ) và phản ứng của thận với ADH. Sự chênh lệch nồng độ cho phép cô đặc nước tiểu được thiết lập trong quai Henle, nơi trước tiên làm loãng nước tiểu. Nước tiểu có thể được pha loãng đến khoảng 50 mOsm/kg và cô đặc đến khoảng 1200 mOsm/kg. Khả năng cô đặc hoàn toàn cần vài tháng để phát triển, và một trẻ sơ sinh đủ tháng điển hình chỉ có thể cô đặc nước tiểu đến khoảng 500 mOsm/kg. Khiếm khuyết về khả năng cô đặc ở trẻ sơ sinh là do hệ thống nhân dòng ngược chưa hoàn thiện cũng như sự không nhạy cảm tương đối của mô đối với ADH .
Viên ngọc lâm sàng
Để ước tính độ thẩm thấu của nước tiểu (Uosm), hãy nhân hai chữ số cuối của tỷ trọng nước tiểu với 30.Ví dụ: Tỷ trọng nước tiểu là 1,0 20Ước tính Uosm = 20 × 30 = 600 mOsm/kg
Nhìn chung, nếu nồng độ chất điện giải trong huyết thanh (natri, kali, phốt pho, canxi, bicacbonat) nằm trong giới hạn bình thường, xét nghiệm nước tiểu cho thấy trẻ có thể cô đặc hoặc pha loãng nước tiểu, và không có hiện tượng mất glucose hoặc axit amin/protein ở ống thận, thì chức năng ống thận có thể được đánh giá là bình thường.
Chức năng ống thận theo độ tuổi
Giống như tốc độ lọc cầu thận (GFR) , chức năng ống thận cần thời gian để trưởng thành – điều này cũng trùng khớp với sự gia tăng GFR trong vài năm đầu đời. Giá trị điển hình của chất điện giải trong nước tiểu và huyết thanh thay đổi theo thời gian, với một số chức năng ống thận cần nhiều năm để đạt đến sự trưởng thành hoàn toàn. Khả năng cô đặc nước tiểu cần gần một năm để trưởng thành, khiến trẻ sơ sinh có nguy cơ mất nước cao hơn. Khả năng bài tiết nước cũng cần thời gian để trưởng thành, do đó việc cung cấp dịch truyền nhược trương cho trẻ sơ sinh (ví dụ: sữa mẹ hoặc sữa công thức) chứ không phải nước lọc là rất quan trọng để ngăn ngừa hạ natri máu. Khả năng tái hấp thu natri ban đầu kém ở trẻ sơ sinh, khiến chỉ số FENa cao hơn ở trẻ sơ sinh nếu đánh giá tổn thương thận cấp tính trước thận. Ngoài ra, nồng độ kali huyết thanh cao hơn ở trẻ sơ sinh do khả năng bài tiết kali ở ống lượn xa kém, khả năng này sẽ trưởng thành trong 2 tuần đầu đời. Nồng độ bicarbonate huyết thanh cũng thấp hơn trong giai đoạn sơ sinh do khả năng tái hấp thu bicarbonate kém ở ống lượn gần và tăng sản xuất axit tổng thể ở trẻ sơ sinh. Cuối cùng, lượng canxi bài tiết qua nước tiểu tăng lên ở trẻ sơ sinh và giảm dần cho đến 10 tuổi, khiến tỷ lệ canxi/creatinine trong nước tiểu bình thường giảm khi trẻ lớn lên.
Viên ngọc lâm sàng
Nhiều trẻ em mắc bệnh thận mãn tính do dị tật bẩm sinh đường tiết niệu và thận ( CAKUT ) có thể không bao giờ cô đặc được nước tiểu hoàn toàn, nghĩa là chúng vẫn có thể đi tiểu nhiều ngay cả khi bị mất nước nghiêm trọng. Cần đánh giá bệnh nhân mắc bệnh thận tiềm ẩn về các dấu hiệu/triệu chứng mất nước khác ngoài việc chỉ dựa vào lượng nước tiểu. Nên nhanh chóng cho trẻ uống hoặc truyền dịch bù nước trong các trường hợp bệnh cấp tính.
Suy thận cấp tính
Suy thận cấp ( AKI ) là tình trạng giảm đột ngột tốc độ lọc cầu thận. AKI thường có thể hồi phục, tuy nhiên ngày càng có nhiều nhận thức rằng AKI có thể dẫn đến bệnh thận mãn tính ( CKD ). Có một số phân loại giai đoạn của AKI , chẳng hạn như tiêu chí p- RIFLE và tiêu chí KDIGO , dùng để phân loại AKI ở trẻ em. Tiêu chí KDIGO đã được áp dụng rộng rãi hơn như một phương pháp đánh giá suy thận cấp (AKI) trong y văn những năm gần đây. Tiêu chí này phân loại AKI thành giai đoạn 1, 2 và 3 dựa trên sự tăng nồng độ creatinine huyết thanh hoặc giảm lượng nước tiểu. Gần đây hơn nữa, đã có những đề xuất về việc điều chỉnh tiêu chí KDIGO cho phù hợp với suy thận cấp ở trẻ sơ sinh .
Bảng 2. Phân loại AKI ở trẻ em theo KDIGO dựa trên nồng độ creatinine huyết thanh hoặc lượng nước tiểu.
Giai đoạn AKI
Creatinin huyết thanh
Lượng nước tiểu
Giai đoạn 1
Tăng 1,5–1,9 lần so với mức cơ bản hoặc ≥ 0,3 mg/dL (≥ 26,5 μmol/L)
< 0,5 mL/kg/giờ trong 6–12 giờ
Giai đoạn 2
2,0–2,9 lần mức cơ sở
< 0,5 mL/kg/giờ ≥12 giờ
Giai đoạn 3
Tăng 3,0 lần mức nền hoặc tăng sCr lên ≥ 4,0 mg/dL (≥ 353,6 μmol/L) hoặc bắt đầu điều trị thay thế thận (RRT).
< 0,3 mL/kg/giờ trong ≥24 giờ hoặc vô niệu trong ≥ 12 giờ
Trong bối cảnh suy thận cấp (AKI) , điều quan trọng cần hiểu là sự tăng creatinin thường chỉ xuất hiện sau khi rối loạn chức năng thận đáng kể đã bắt đầu, và thường là vài ngày sau tổn thương ban đầu - khi quá trình tổn thương thận đã tiến triển khá lâu. Hiện nay, có nhiều dấu ấn sinh học AKI khác nhau đang được nghiên cứu và đưa vào thực tiễn lâm sàng để phát hiện AKI sớm hơn trước khi creatinin tăng. Lipoprotein liên kết với gelatinase bạch cầu trung tính ( NGAL ) cho đến nay là dấu ấn hứa hẹn nhất để phát hiện sớm suy thận cấp (AKI) và đang bắt đầu được áp dụng như một xét nghiệm lâm sàng tại một số bệnh viện. Các phương pháp thực hành liên quan đến NGAL rất đa dạng, nhưng nó thường được sử dụng để phát hiện AKI trước khi có những thay đổi về creatinine huyết thanh hoặc lượng nước tiểu, đặc biệt là trong môi trường chăm sóc tích cực.
Nguyên nhân gây suy thận cấp
Một bước khởi đầu điển hình để xác định nguyên nhân gây suy thận cấp (AKI) bao gồm đánh giá các quá trình trước thận, tại thận hoặc tắc nghẽn. Có thể loại trừ tắc nghẽn thông qua chẩn đoán hình ảnh, thường là siêu âm thận và bàng quang. Các nguyên nhân trước thận và tại thận gây tổn thương thận sẽ được thảo luận trong phần này.
Tăng ure huyết trước thận
Suy thận trước thận đề cập đến sự giảm tốc độ lọc cầu thận (GFR) do tưới máu thận kém, thường xảy ra trong bối cảnh mất nước hoặc giảm thể tích tuần hoàn. Bệnh nhân bị suy thận trước thận thường có biểu hiện thiểu niệu (lượng nước tiểu <0,5 mL/kg/giờ ở trẻ em, <500 mL/ngày ở người lớn) và có các dấu hiệu và triệu chứng mất nước (nhịp tim nhanh, niêm mạc khô, hạ huyết áp, tăng độ đàn hồi da). Đánh giá tỷ lệ bài tiết natri qua nước tiểu ( FENa ) sẽ rất thấp (<1%), cho thấy các ống thận đang tái hấp thu natri một cách thích hợp. Nồng độ urê huyết (BUN) thường tăng cao trong suy thận trước thận. Điều này là do sự tăng tái hấp thu natri ở ống lượn gần, dẫn đến tái hấp thu thụ động cả nước và urê nitơ. Do đó, tỷ lệ BUN/creatinine trong huyết thanh của bệnh nhân sẽ tăng cao trong suy thận trước thận. Điều trị suy thận trước thận là bù thể tích tuần hoàn, thường bằng cách truyền dịch muối sinh lý. Sau khi đạt được thể tích tuần hoàn bình thường, điều quan trọng là không nên tiếp tục truyền dịch quá mức, vì tăng ure huyết trước thận có thể dẫn đến hoại tử ống thận cấp tính (xem bên dưới) nếu tổn thương kéo dài, và trong những trường hợp như vậy, bệnh nhân có thể không tiểu được. Trong trường hợp này, việc truyền dịch quá mức có thể dẫn đến tăng thể tích tuần hoàn, gây tăng huyết áp, phù nề và suy hô hấp.
Suy thận nội tại
Suy thận nội tại đề cập đến suy thận cấp không phải do nguyên nhân trước thận hoặc tắc nghẽn. Việc tham khảo cấu trúc của nephron rất hữu ích khi xem xét suy thận cấp nội tại vì nó tương quan với các nguyên nhân khác nhau: 1) nguyên nhân mạch máu; 2) viêm cầu thận; 3) hoại tử ống thận cấp tính; và 4) viêm thận kẽ cấp tính.
Mạch máu
Các nguyên nhân mạch máu gây suy thận cấp khá phổ biến và bao gồm bất kỳ sự rối loạn nào trong lưu lượng máu đến thận trong đó thường gặp nhất là do thuốc như NSAID hoặc cyclosporine/tacrolimus, gây co mạch các tiểu động mạch hướng tâm, hoặc thuốc ức chế men chuyển ACE / thuốc chẹn thụ thể angiotensin II (ARB) như lisinopril, gây giãn mạch các tiểu động mạch ly tâm. Vì lý do này, điều quan trọng cần nhớ là các thuốc NSAID , bao gồm ketorolac và ibuprofen, hoàn toàn chống chỉ định ở bất kỳ bệnh nhân nào bị mất nước, xem. Bệnh vi mạch huyết khối ( TMA ), chẳng hạn như hội chứng tan máu urê huyết, cũng có thể được phân loại là nguyên nhân mạch máu gây suy thận cấp . Trong TMA , các cục huyết khối giàu tiểu cầu hình thành trong các vòng mao mạch của cầu thận, hạn chế lưu lượng máu và dẫn đến giảm tốc độ lọc cầu thận (GFR) .
Hình 3 Cơ chế tổn thương thận cấp tính trong bối cảnh mất nước do tiếp xúc với NSAID . (A) Cơ chế tự điều hòa bình thường trong bối cảnh mất nước, trong đó thể tích tuần hoàn hiệu quả giảm dẫn đến giãn mạch tiểu động mạch hướng tâm thông qua prostaglandin, trong khi tiểu động mạch ly tâm bị co thắt bởi angiotensin II (thông qua hệ renin-aldosterone-angiotensin). (B) Suy giảm cơ chế tự điều hòa do NSAID .
Viêm cầu thận
Viêm cầu thận ( GN ) thường có thể được chẩn đoán khá dễ dàng bằng cách đánh giá cặn lắng nước tiểu cho thấy các trụ hồng cầu. Các dấu hiệu đặc trưng của viêm cầu thận cấp tính bao gồm tăng huyết áp, phù nề và suy thận cấp (AKI) . Chẩn đoán phân biệt viêm cầu thận có thể được chia thành hai loại chính dựa trên nồng độ bổ thể trong huyết thanh—giảm bổ thể hoặc bình thường bổ thể. Viêm cầu thận giảm bổ thể bao gồm viêm cầu thận sau nhiễm trùng , lupus ban đỏ hệ thống và viêm cầu thận tăng sinh màng . Viêm cầu thận bình thường bổ thể bao gồm bệnh thận IgA, hội chứng Alport và viêm mạch ANCA. Điều trị viêm cầu thận cấp tính phụ thuộc vào nguyên nhân cơ bản, ngoại trừ trường hợp tự khỏi của viêm cầu thận sau nhiễm trùng , hầu hết các trường hợp viêm cầu thận đều cần điều trị bằng liệu pháp ức chế miễn dịch.
Hoại tử ống thận cấp tính
Hoại tửống thận cấp tính ( ATN ) là nguyên nhân phổ biến nhất gây suy thận cấp (AKI) . ATN thường do tổn thương thiếu máu cục bộ - tái tưới máu hoặc do tiếp xúc với thuốc gây độc cho thận. Bệnh nhân mắc ATN thường bị thiểu niệu và cặn lắng nước tiểu có thể có màu nâu đục hoặc dạng hạt. Trái ngược với chứng tăng ure huyết trước thận, bệnh nhân mắc ATN có FENa >1%.
Bảng 3 So sánh chứng tăng ure huyết trước thận với hoại tử ống thận cấp tính ( ATN ).
Tăng ure huyết trước thận
ATN
Thể tích nước tiểu
↑
thường ↓
BUN/creatinine
>20/1
~10/1
Nước tiểu [Na*)
<20 mEg/L
>40 mEg/L
FENa
<1%
>2%
thẩm thấu nước tiểu
>500 mOsm/kg
~300 mOsm/kg
Cặn nước tiểu
khuôn đúc trong suốt hoặc dạng hạt
các trụ màu nâu, các trụ tế bào ống thận
Khóa học
Có thể hồi phục khi khắc phục được nguyên nhân gốc rễ.
Thiểu niệu trong x ngày, phục hồi dần dần trong vài ngày đến vài tuần.
Điều trị ATN bao gồm cho thận nghỉ ngơi đồng thời duy trì thể tích tuần hoàn bình thường và tránh các loại thuốc gây độc cho thận. Một số nghiên cứu đã chỉ ra rằng việc sử dụng theophylline giúp giảm AKI / ATN ở trẻ sơ sinh do ngạt chu sinh, nhưng quyết định sử dụng thuốc này cần được thực hiện với sự hợp tác của bác sĩ chuyên khoa thận nhi. Ở những bệnh nhân thiểu niệu, cần đặc biệt chú ý đến cân bằng dịch để duy trì thể tích tuần hoàn bình thường. Quá trình hồi phục sau hoại tử ống thận cấp có thể mất từ vài ngày đến vài tuần, và thường thì thiểu niệu sẽ chuyển sang đa niệu với nồng độ creatinine huyết thanh tăng cao kéo dài. Khi bệnh nhân bị đa niệu, việc duy trì đủ lượng nước trong cơ thể là vô cùng quan trọng. Cho đến khi các ống thận phục hồi, bệnh nhân khó có thể cô đặc nước tiểu, và do đó họ có nguy cơ bị tăng ure huyết trước thận với nguy cơ tổn thương thận thứ phát nếu lượng nước uống vào không được tăng lên để bù đắp lượng nước thải ra.
Viên ngọc lâm sàng
Một nguyên tắc chung khi điều trị những bệnh nhân này là cần theo dõi cân nặng hàng ngày, ghi chép chính xác lượng dịch vào và ra, và duy trì thể tích dịch bình thường cho bệnh nhân bằng 1/3 lượng dịch duy trì cộng với tỷ lệ bù nước tiểu 1:1. Lượng dịch 1/3 lượng duy trì này xấp xỉ lượng dịch bệnh nhân mất đi mà không nhận biết được, trong khi việc bù nước tiểu sẽ giúp duy trì thể tích dịch bình thường ở cả bệnh nhân thiểu niệu và đa niệ Ở những bệnh nhân nhịn ăn uống (NPO) , dịch truyền thông thường có thể là dung dịch dextrose 5% hoặc dung dịch muối sinh lý 0,9% nếu các em là trẻ em khỏe mạnh bình thường và không có rối loạn chức năng thận tiềm ẩ Tuy nhiên, cần theo dõi sát sao nồng độ điện giải trong huyết thanh khi truyền dịch tĩnh mạch. Bệnh nhân đa niệu có thể cần bổ sung kali vào dịch truyền tĩnh mạch. Bệnh nhân bị tiêu chảy có thể cần bù thêm lượng dịch mất qua phân, bao gồm cả việc bổ sung bicarbonate vào dịch truyền. Trẻ em bị rối loạn chức năng thận cần được xem xét từng trường hợp cụ thể, nhưng nên cân nhắc bắt đầu truyền dịch có chứa 5% dextrose và 0,45% dung dịch muối sinh lý để giảm lượng muối trong cơ thể.
Viêm thận kẽ cấp tính
Viêm thận kẽ cấp tính ( AIN ) là một nguyên nhân gây suy thận cấp ( AKI) thường bị đánh giá thấp . AIN thường được kích hoạt bởi phản ứng với thuốc gây hại và đôi khi được gọi là viêm thận kẽ dị ứng. AIN cũng có thể do nhiễm virus gây ra; tuy nhiên, hầu hết các nguyên nhân của AIN đều không rõ nguyên nhân. Mặc dù trước đây, nước tiểu thường được gửi đi để đánh giá bạch cầu ái eosin, nhưng sự hiện diện của bạch cầu ái eosin trong nước tiểu không nhạy cũng không đặc hiệu trong chẩn đoán AIN . Do đó, AIN có thể được chẩn đoán lâm sàng ở bệnh nhân bị AKI không thiểu niệu với cặn nước tiểu bình thường. Điều trị AIN bao gồm ngừng sử dụng thuốc gây hại khi có thể về mặt lâm sàng. AIN cũng có thể được điều trị bằng steroid, tuy nhiên, nếu nguyên nhân liên quan đến thuốc, tổn thương thận có thể tái phát sau khi ngừng steroid. Một bệnh hiếm gặp nhưng có liên quan là hội chứng viêm ống thận kẽ và viêm màng bồ đào ( TINU ). Những bệnh nhân này mắc cả AIN và viêm màng bồ đào. TINU thường đáp ứng tốt với steroid, tuy nhiên, viêm màng bồ đào cần được đánh giá và điều trị riêng biệt bởi bác sĩ nhãn khoa, song song với việc đánh giá và điều trị thận.
Viên ngọc lâm sàng
Bệnh nhân bị rò rỉ nước tiểu trong ổ bụng có thể bị chẩn đoán nhầm là suy thận cấp (AKI) . Ở những bệnh nhân này, nồng độ creatinine huyết thanh tăng lên do sự tái hấp thu creatinine trong nước tiểu qua màng phúc mạc, dẫn đến tăng creatinine huyết thanh. Trong trường hợp này, creatinine huyết thanh không còn phản ánh chức năng lọc của thận nữa. Cần nghi ngờ chẩn đoán này ở bất kỳ bệnh nhân nào xuất hiện cổ trướng mới trong bối cảnh creatinine tăng cao, và có nguy cơ rò rỉ nước tiểu (ví dụ: vừa trải qua phẫu thuật).
Chỉ định lọc máu
Hiện tại không có phương pháp điều trị nào cho suy thận cấp ngoài chăm sóc hỗ trợ. Liệu pháp thay thế thận có thể cần thiết nếu điều trị nội khoa tối ưu không đủ hiệu quả. Các chỉ định để bắt đầu lọc máu cấp tính bao gồm quá tải thể tích, rối loạn điện giải, nhiễm toan chuyển hóa hoặc tăng urê huyết.
Bệnh thận mãn tính
Bệnh thận mạn tính ( CKD ) đề cập đến bằng chứng xét nghiệm hoặc hình ảnh học về bệnh thận tiến triển sau 3 tháng. Có năm giai đoạn của CKD , dựa trên tốc độ lọc cầu thận ước tính. Ở trẻ em mắc CKD , các phương trình cụ thể (đã nêu ở trên) được sử dụng để ước tính eGFR nhằm phân loại mức độ CKD . Không giống như bệnh nhân người lớn thường được theo dõi bởi bác sĩ chăm sóc ban đầu trong suốt giai đoạn đầu của CKD , tất cả trẻ em mắc CKD nên được theo dõi bởi bác sĩ chuyên khoa thận nhi để được chăm sóc chuyên sâu. Cần đặc biệt chú ý đến sự phát triển của trẻ em mắc bệnh thận mãn tính (CKD) . Tần suất theo dõi chuyên khoa thận tương quan với giai đoạn của bệnh CKD . Cần lưu ý rằng, tốc độ lọc cầu thận (GFR) đạt mức tối đa vào khoảng 2 tuổi, do đó không thể xác định chính xác giai đoạn bệnh CKD ở trẻ em dưới 2 tuổi.
Hình 4: Các giai đoạn của bệnh thận mãn tính.
Quản lý bệnh thận mãn tính
Thật không may, hiện chưa có phương pháp chữa khỏi bệnh thận mạn tính (CKD ). Tuy nhiên, việc chuyển tuyến sớm đến bác sĩ chuyên khoa thận nhi có thể giúp kiểm soát các bệnh lý đi kèm và làm chậm tiến triển của bệnh. Quản lý CKD thường quy bao gồm đánh giá giai đoạn bệnh, kiểm soát huyết áp, cũng như theo dõi tình trạng thiếu máu, chậm phát triển và bệnh xương chuyển hóa.
Kiểm soát huyết áp
Kiểm soát huyết áp chặt chẽ ở mức 50% theo độ tuổi, giới tính và chiều cao phần trăm đã được chứng minh là làm chậm sự tiến triển của bệnh thận mãn tính . Thuốc ức chế ACE và thuốc chẹn thụ thể angiotensin (ARB) thường là lựa chọn ưu tiên để kiểm soát huyết áp vì chúng cũng bảo vệ chống lại hiện tượng tăng lọc cầu thận. Nên đo huyết áp trong tất cả các lần khám bệnh, tốt nhất là đo bằng tay, ở những bệnh nhân mắc hoặc có nguy cơ mắc bệnh thận mạn tính (CKD) . Cần chuyển bệnh nhân đến bác sĩ chuyên khoa thận nhi để đánh giá thêm và có thể thực hiện theo dõi huyết áp lưu động 24 giờ đối với bất kỳ huyết áp bất thường nào đo được ở trẻ mắc CKD .
Thiếu máu do bệnh thận mãn tính
Trẻ em mắc bệnh thận mãn tính có nhiều nguyên nhân gây thiếu máu, bao gồm thiếu hụt erythropoietin và tăng nồng độ hepcidin, dẫn đến việc sử dụng dự trữ sắt kém hiệu quả. Bệnh nhân mắc bệnh thận mạn tính nên được xét nghiệm công thức máu toàn phần định kỳ để theo dõi sự phát triển của bệnh thiếu máu. Nếu và khi họ bị thiếu máu, cần kiểm tra và điều chỉnh lượng sắt dự trữ về mức bình thường. Những bệnh nhân vẫn bị thiếu máu mặc dù lượng sắt dự trữ đầy đủ nên được bắt đầu điều trị bằng các thuốc kích thích tạo hồng cầu như epoetin alfa hoặc darbepoetin alfa.
Bệnh lý chuyển hóa xương
Trước đây được gọi là cường tuyến cận giáp thứ phát, bệnh xương chuyển hóa không chỉ bao gồm cường tuyến cận giáp thứ phát mà còn cả quá trình khoáng hóa xương và vôi hóa mạch máu. Bệnh xương chuyển hóa thường là khía cạnh khó khăn nhất trong việc điều trị trẻ em mắc bệnh thận mạn tính và không may thay, đây là nguyên nhân gây ra tỷ lệ mắc bệnh và tử vong đáng kể ở bệnh nhi mắc bệnh thận mạn tính . Bệnh xương chuyển hóa dẫn đến tăng nguy cơ mắc bệnh tim mạch, nguyên nhân hàng đầu gây tử vong ở bệnh nhân mắc bệnh thận mạn tính. Thực tế, một bệnh nhi mắc bệnh thận giai đoạn cuối có nguy cơ mắc bệnh tim mạch tương đương với một bệnh nhân ở độ tuổi 70. Việc điều trị bao gồm duy trì lượng dự trữ đầy đủ vitamin D 25-hydroxy, duy trì nồng độ canxi và phốt pho trong huyết thanh ở mức bình thường, và bổ sung vitamin D 1-25-dihydroxy hoạt tính. Việc tuân thủ chỉ định dùng thuốc gắn kết phốt pho cùng bữa ăn thường khá khó khăn đối với bệnh nhân, và thường gây ra hiện tượng buồn nôn và khó chịu. Điều này đặc biệt khó khăn ở trẻ nhỏ, vì giờ ăn vốn đã là một thử thách.
Sự phát triển
Trẻ em mắc bệnh thận mạn tính (CKD) thường gặp khó khăn trong việc tăng trưởng và phát triển. Một nhóm chuyên gia đa ngành, bao gồm cả chuyên gia dinh dưỡng thận, đóng vai trò rất quan trọng trong việc theo dõi lượng dinh dưỡng và sự tăng trưởng một cách chính xác. Không giống như người lớn mắc CKD , trẻ em không bị giảm giới hạn protein, vì chúng cần protein cho sự tăng trưởng. Do đó, chúng tôi khuyến nghị trẻ em mắc CKD nên bổ sung đủ lượng protein được khuyến nghị hàng ngày. Sự tăng trưởng chiều cao đặc biệt khó khăn do mô ít nhạy cảm với hormone tăng trưởng. Trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ mắc CKD thường cần đặt ống thông dạ dày để truyền thuốc và/hoặc bổ sung sữa công thức. Thường cần các loại sữa công thức đặc biệt dành cho bệnh thận, hỗ trợ tăng trưởng và dinh dưỡng đồng thời hạn chế kali và phốt pho. Bổ sung hormone tăng trưởng được chỉ định cho những bệnh nhân không tăng trưởng chiều cao tốt mặc dù lượng calo nạp vào đầy đủ. Thật không may, nhiều gia đình từ chối điều trị bằng hormone tăng trưởng để con họ không phải tiêm hàng ngày, tuy nhiên các nghiên cứu về chất lượng cuộc sống đã chứng minh rằng chiều cao khi trưởng thành có mối tương quan tích cực với chất lượng cuộc sống.
Liệu pháp thay thế thận
Trẻ em mắc bệnh thận mạn giai đoạn V cần được đánh giá để điều trị thay thế thận. Điều trị thay thế thận có thể bao gồm thẩm phân phúc mạc ( PD ), thẩm phân máu ( HD ) hoặc ghép thận. Đối với những bệnh nhân có người hiến thận sống tiềm năng, ghép thận dự phòng có thể là một lựa chọn phù hợp và thường là mong muốn. Việc đánh giá người hiến thận sống có thể mất vài tháng, vì vậy, nếu có thể, việc ghép thận dự phòng nên bắt đầu khi bệnh nhân vẫn còn ở giai đoạn IV bệnh thận mạn . Tương tự, việc giới thiệu các khái niệm về thẩm phân và ghép thận ở giai đoạn sớm hơn, chẳng hạn như giai đoạn III, thường mang lại lợi ích cho gia đình và bệnh nhân để họ có thể bắt đầu suy nghĩ về các phương pháp thẩm phân so với ghép thận dự phòng.
Thuật ngữ 'thẩm tách' đề cập đến hai cơ chế riêng biệt: 1) sự khuếch tán chất tan qua màng bán thấm, và 2) loại bỏ dịch bằng phương pháp siêu lọc.
Thẩm phân phúc mạc
Trong thẩm tách phúc mạc, dịch thẩm tách được đưa vào khoang phúc mạc. Màng phúc mạc hoạt động như một màng bán thấm và cho phép các chất hòa tan chảy qua và theo gradient nồng độ của chúng. Quá trình siêu lọc được kiểm soát bằng cách thêm dextrose vào dịch thẩm tách. Bằng cách tăng nồng độ dextrose trong dịch thẩm tách, gradient thẩm thấu tăng lên, do đó hút thêm dịch từ cơ thể bệnh nhân vào khoang phúc mạc. Sau đó, dịch được dẫn lưu ra khỏi phúc mạc. Hầu hết bệnh nhi được thực hiện thẩm tách phúc mạc tại nhà vào ban đêm khi đang ngủ. Bằng cách này, họ trải qua một số chu kỳ, thường từ 6 đến 12 chu kỳ. Do đó, phác đồ thẩm tách phúc mạc bao gồm thể tích dịch truyền, thời gian lưu dịch và dịch thẩm tách được sử dụng (bao gồm cả nồng độ dextrose). Thể tích dịch bổ sung được dẫn lưu trong mỗi chu kỳ được tính toán và tổng thể tích tích lũy trong suốt quá trình điều trị được gọi là thể tích siêu lọc ( UF ). Cần lưu ý, bệnh nhân có thể bị giữ nước trong quá trình thẩm tách phúc mạc và điều này thường cho thấy họ có thể bị giảm thể tích máu khi bắt đầu điều trị. Lọc màng bụng tại nhà đòi hỏi người chăm sóc phải được đào tạo chuyên sâu và thường xuyên liên lạc với trung tâm thận học. Người chăm sóc cần ghi nhật ký hàng ngày về cân nặng trước và sau điều trị, huyết áp, dung dịch lọc đã sử dụng và lượng dịch siêu lọc thu được. Nhiều bệnh nhân được chỉ định liều lượng dịch lọc theo thang bậc, cho phép điều chỉnh nồng độ dextrose dựa trên cân nặng và huyết áp trước khi lọc máu.
Viêm phúc mạc là nguy cơ chính ở bệnh nhân trải qua lọc màng bụng (PD) . Người chăm sóc được hướng dẫn nhận biết các dấu hiệu và triệu chứng của viêm phúc mạc, đồng thời được đào tạo cách lấy dịch phúc mạc để đếm tế bào và nuôi cấy trước khi bắt đầu dùng kháng sinh nội phúc mạc. Bệnh nhân PD đang dùng kháng sinh luôn cần được dự phòng chống nấm để ngăn ngừa viêm phúc mạc do nấm. Viêm phúc mạc do nấm rất khó chẩn đoán cũng như điều trị, và không may là cần phải tháo bỏ ống thông PD và có nguy cơ cao gây sẹo màng phúc mạc.
Suy màng lọc có thể do viêm phúc mạc do nấm, viêm phúc mạc do vi khuẩn tái phát, hoặc do sự glycosyl hóa màng lọc do tiếp xúc lâu dài với dextrose trong dịch lọc. Bác sĩ chuyên khoa thận sẽ thực hiện các xét nghiệm màng phúc mạc định kỳ để đánh giá đặc điểm của màng lọc và điều chỉnh phác đồ lọc màng bụng theo thời gian.
Lọc máu
Trong chạy thận nhân tạo, máu của bệnh nhân được tuần hoàn qua máy lọc máu có chứa bộ lọc HD . Hầu hết các bộ lọc hiện nay là màng mao dẫn sợi rỗng. Mỗi sợi rỗng và cho phép máu chảy qua ống, ngược chiều với dịch lọc chảy xung quanh các sợi. Thiết kế này cho phép diện tích bề mặt lớn, trong đó các sợi đóng vai trò là màng bán thấm cho phép các chất hòa tan chảy qua màng và theo gradient nồng độ của chúng. Quá trình siêu lọc (UF) đạt được nhờ áp suất âm do máy chạy thận tạo ra. Tốc độ siêu lọc bị giới hạn bởi kích thước cơ thể, huyết áp và triệu chứng của bệnh nhân. Việc tiếp cận mạch máu để chạy thận có thể gặp khó khăn ở bệnh nhi. Thông thường, việc tiếp cận qua lỗ rò bị hạn chế bởi kích thước cơ thể và hệ mạch máu của bệnh nhân. Do đó, nhiều bệnh nhi có thêm nguy cơ khi đặt catheter tĩnh mạch trung tâm, vốn được biết là có nguy cơ nhiễm trùng cao hơn so với lỗ rò và ghép mạch.
Việc lựa chọn phương pháp lọc máu được đưa ra dựa trên sự kết hợp giữa tình trạng sức khỏe hiện tại của trẻ, bệnh nền, sự hỗ trợ của gia đình và thường là vị trí địa lý (ví dụ: khoảng cách đến trung tâm lọc máu có thể điều trị cho trẻ). Tiền sử viêm phúc mạc hoặc các thủ thuật phẫu thuật để lại dính có thể hạn chế lựa chọn lọc màng bụng. Chắc chắn, lọc màng bụng đòi hỏi sự ổn định xã hội cũng như thời gian, năng lượng và sự cam kết nhiều hơn từ người chăm sóc trẻ. Mặc dù có những trách nhiệm bổ sung này, lọc màng bụng thường là lựa chọn ưu tiên vì nó cho phép trẻ tiếp tục đến trường. Thay vào đó, lọc máu ( HD ) là một lựa chọn thay thế tốt cho những bệnh nhân đã thất bại với lọc màng bụng , hoặc gia đình không thể thực hiện lọc màng bụng tại nhà. Lọc máu tại nhà cũng là một lựa chọn được một số chương trình lọc máu nhi khoa cung cấp cho các gia đình có đủ trang thiết bị để thực hiện lọc màng bụng tại nhà, nhưng bệnh nhân không phải là ứng cử viên phù hợp cho lọc màng bụng .
Bất kể phương pháp lọc máu nào được lựa chọn, mục tiêu của mọi chương trình thận nhi khoa là ghép thận thành công cho bệnh nhi mắc bệnh thận giai đoạn cuối (ESRD) . Tuổi thọ của trẻ em mắc ESRD đang lọc máu ngắn hơn 50 năm so với nhóm trẻ khỏe mạnh cùng độ tuổi, so với mức ngắn hơn 15 năm sau khi ghép thận. Quá trình đánh giá khả năng ghép tạng bao gồm đánh giá tâm lý xã hội, và đôi khi, việc ghép tạng bị trì hoãn hoặc tạm dừng nếu trẻ không quan tâm hoặc được coi là không phù hợp do không tuân thủ các liệu pháp điều trị được chỉ định.